上海沙白白患红斑狼疮在瑞士安乐死,红斑狼疮是什么,哪些人能治好

沙白白所患的系统性红斑狼疮(SLE)是一种身体免疫系统自我攻击的疾病,由于该病不易根治,需长期治疗,且患者长期遭受折磨,而被医学界称为“不死的癌症”。目前对于红斑狼疮到底是如何发生的,科学界至今仍无统一看法。遗传易感性是一个重要的决定性因素。其他的诱因包括病毒感染、服用某些药物、接触某些化学物质、雌激素的异常及基因突变等。

1.近日,一位因“红斑狼疮导致肾衰竭”的上海姑娘沙白备受关注。她在自己账号上称其准备于当地时间10月24日下午4点在瑞士安乐死。据了解,她应是首位公开获批在瑞士安乐死的中国内地华人。

2. 沙白白所患的系统性红斑狼疮(SLE)是一种身体免疫系统自我攻击的疾病,由于该病不易根治,需长期治疗,且患者长期遭受折磨,而被医学界称为“不死的癌症”。目前对于红斑狼疮到底是如何发生的,科学界至今仍无统一看法。遗传易感性是一个重要的决定性因素。其他的诱因包括病毒感染、服用某些药物、接触某些化学物质、雌激素的异常及基因突变等。晒太阳也可能会诱发这种疾病。

3. 据惠连健康称,没有完全相同的狼疮病例。狼疮的体征和症状将取决于哪些身体系统受到疾病影响。诊断狼疮需要多种检查结合诊断。目前,红斑狼疮是没有办法根治的慢性疾病,与糖尿病、高血压一样,需要长期吃药。不过,通过正规有效的治疗,患者10年生存率已达80%以上。目前临床治疗SLE的主要方法有:药物治疗、血浆置换或免疫吸附辅助治疗、调整生活方式等。

一、红斑狼疮的定义与特征:红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于 15 至 40 岁女性,男女比为 1:9,生育年龄男女发病率之比为 1:30,发病高峰在 15 至 40 岁。我国的发病率约为 75/10 万。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。

其临床表现多种多样,80% 至 90% 的患者有皮肤黏膜损害。面部蝶形红斑是本病特有的皮肤症状,皮损为略具水肿性红斑,颜色鲜红或紫红,境界清楚或不清楚,表面光滑或附有灰白色鳞屑。除了皮肤症状外,还可累及多个脏器和系统,如肾脏、心血管、肺脏、神经系统、消化系统、血液系统等。可出现发热、乏力、厌食、体重下降等全身症状,还可伴有皮疹、对称性关节肿痛、胸膜积液、心包积液、狼疮肾炎(表现为血尿、尿蛋白等)、肺间质病变、弥漫性肺泡出血、神经精神性狼疮、腹痛、恶心呕吐、食欲减退、转氨酶升高、贫血、白细胞减少、血小板减少等症状。

红斑狼疮的基本病理改变是免疫复合物介导的血管炎,血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。未经有效治疗的患者生存时间短,死亡率高,感染、肾衰竭、中枢神经系统损伤是引起患者死亡的主要原因。近年经积极有效治疗后生存时间延长,死亡率明显下降。

二、红斑狼疮与皮肤的关系

(一)皮肤症状表现

红斑狼疮在皮肤上的表现多样。其中,蝶形红斑是系统性红斑狼疮特有的皮肤症状,主要分布于双颊部位,为水肿性红斑,颜色鲜红或紫红,境界有时清楚有时不清楚,表面光滑或附有灰白色鳞屑。盘状红斑则表现为持久性的界限清楚的盘状红斑,中心可附着粘着性的鳞屑,好发于面部、头皮、耳廓及手背。

皮肤型红斑狼疮根据其表现可分为多种亚型。急性皮肤型红斑狼疮局限型主要表现为面颊和鼻背融合性水肿性红斑,即蝶形红斑,可累及额部、颈部、眼眶和胸部;泛发型可表现为全身对称分布的融合性小斑疹、丘疹,夹杂着紫癜样皮损,可伴有瘙痒等不适症状。亚急性皮肤性红斑狼疮皮损好发于暴露部位,如上背、肩部、手臂伸侧以及胸前 V 形区,常伴有高度光敏感,皮疹特点为丘疹鳞屑型以及环形红斑型两种类型。慢性皮肤型红斑狼疮中,盘状红斑狼疮皮损常发于头皮、面部、耳部以及口唇等部位,部分可累及四肢和躯干;疣状红斑狼疮好发于上肢伸侧、手部和面部,皮损肥厚呈疣状,皮损表面有较厚白鳞屑;肿胀性红斑狼疮好发于面部和肢体,皮损为多环形隆起性红斑或风团样斑块,表面光滑无鳞屑,皮温高有明显的光敏感;深在性红斑狼疮好发于面部、上肢,皮损为境界清楚的皮下结节,皮肤为暗紫色。

(二)皮肤型红斑狼疮的特点

皮肤型红斑狼疮是主要局限在皮肤上的自身免疫性疾病。多见于中青年女性,以皮肤表现为主要症状,系统损伤较少。其发病与多种因素有关,如遗传因素、环境因素、内分泌因素等。目前研究表明,遗传因素在皮肤型红斑狼疮的发病中起着重要作用,某些特定的基因与疾病的发生风险增加相关。环境因素如紫外线照射、感染、药物等也可能诱发或加重皮肤型红斑狼疮。此外,内分泌因素如雌激素水平的变化也可能与疾病的发生发展有关。皮肤型红斑狼疮的症状根据皮肤损害可分为多环型和丘疹鳞屑型。多环型起初为水肿型红斑或斑块,随后逐渐向外扩大形成环形或弧形,与邻近皮损融合成多环形,边缘可呈红色隆起,内侧缘有细小鳞屑,中央消退后留浅灰色色素沉着或呈离心性环。丘疹鳞屑型起初为红色丘疹,随后逐渐扩大,形成大小不等、形状不规则的斑丘疹,其上覆较薄鳞屑,数周或数月后消退后一般不留瘢痕。

三、红斑狼疮与免疫的关联

(一)免疫系统的异常反应

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,其发病主要是由于免疫系统出现异常反应。在正常情况下,免疫系统能够识别并攻击外来的病原体,保护人体免受感染。然而,在红斑狼疮患者中,免疫系统错误地将自身组织和器官识别为外来的 “敌人”,并发动攻击。这种错误的攻击导致了大量自身抗体的产生,这些自身抗体与自身组织和器官结合,引发炎症和损伤。

(二)免疫因素的具体影响

  1. 遗传因素:红斑狼疮具有一定的遗传倾向。研究表明,家族中有红斑狼疮患者的人患病风险更高。某些特定的基因可能与红斑狼疮的发病有关,这些基因可能影响免疫系统的调节和功能,使个体更容易发生自身免疫反应。例如,一些基因的变异可能导致免疫耐受性减弱,使免疫系统更容易攻击自身组织。
  2. 激素因素:红斑狼疮在育龄期女性中更为常见,这与激素水平的变化有关。雌激素等性激素可能影响免疫系统的功能,增加红斑狼疮的发病风险。妊娠等生理状态下激素水平的变化也可能诱发或加重红斑狼疮的病情。
  3. 环境因素:环境因素也可以对免疫系统产生影响,从而导致红斑狼疮的发病。例如,紫外线照射、某些药物、感染和化学物质等环境因素可能诱发红斑狼疮。紫外线照射可以使皮肤细胞凋亡,引起抗原暴露,激活免疫系统,产生自身抗体。某些药物如普鲁卡因胺、肼屈嗪等也可能作为外来抗原,激活人体免疫系统,产生自身抗体,引起组织损伤。感染和化学物质同样可以激活免疫系统,导致免疫系统对自身组织产生异常反应。

综上所述,红斑狼疮是一种与免疫密切相关的疾病。免疫系统的异常反应是红斑狼疮发病的核心机制,而遗传、激素、环境等因素则通过影响免疫系统的功能,增加了红斑狼疮的发病风险。

四、红斑狼疮的诊断与治疗

(一)综合诊断方法

红斑狼疮的诊断是一个复杂的过程,需要综合考虑临床表现、实验室检查和病理学检查等多方面信息。

首先,问诊是诊断的重要环节。医生会询问患者的症状,如是否出现皮疹、关节疼痛、口腔溃疡、光敏感等,还会了解患者的家族病史、药物使用情况、生活环境等因素。

其次,查体可以帮助医生初步判断疾病的严重程度和类型。医生会检查患者的皮肤损害情况,包括蝶形红斑、盘状红斑、黏膜损伤等;还会检查患者的关节肿胀压痛情况、心肺功能等。

实验室检查对于红斑狼疮的诊断具有重要意义。血常规检查可以发现白细胞减少、血小板减少等异常情况;尿常规检查可以发现蛋白尿、血尿、管型尿等异常情况。抗核抗体(ANA)是红斑狼疮的重要标志物,患者通常会产生高水平的 ANA。抗双链 DNA 抗体在病情活动时水平升高,对诊断系统性红斑狼疮具有较高的特异性。抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗 β2 – 糖蛋白 1(β2GPI)抗体等,结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性抗磷脂综合征。补体水平如 C3、C4 等的测定可以提供免疫系统活动的线索。

医学影像检查也有助于诊断。神经系统 MRI、CT 有助于发现和治疗脑部的梗死性或出血性病灶;胸部高分辨 CT 有助于发现早期的肺间质性病变;超声心动图对心包积液、心肌病变、心脏瓣膜病变、肺动脉高压等有较高的敏感性而有助于早期诊断。

在某些情况下,医生可能会建议进行组织活检,特别是肾脏活检。采集少量病变组织,通过显微镜观察,可以明确红斑狼疮的具体分型,对于治疗方案的制定和病情的评估具有重要意义。

(二)多样化治疗手段

红斑狼疮的治疗包括药物治疗和生活方式调整等,旨在控制症状,减轻病情。

药物治疗方面,根据红斑狼疮的不同类型和病情严重程度,选择不同的药物。对于以皮肤损伤为主的盘状狼疮,主要使用外用药,或者抗疟药,严重的可以用小剂量的糖皮质激素。对于系统性红斑狼疮,药物治疗非常讲究,可使用抗炎镇痛药、抗疟药、沙利度胺类药物、糖皮质激素、免疫抑制剂等。长期使用糖皮质激素的患者,需要使用钙、维生素 D 甚至双膦酸盐来预防骨质疏松。对于有心理负担的患者,可能需要使用抗抑郁药物。此外,还有血浆置换、大剂量免疫球蛋白、人造血干细胞移植、生物制剂等治疗方法。

生活方式调整也非常重要。红斑狼疮患者应注意防晒,避免紫外线照射加重病情。避免饮酒,保持皮肤清洁,尽量不使用刺激性护肤品或清洁用品。保持健康的心态,避免焦虑和抑郁。清淡饮食,避免食用辛辣、油腻、刺激性食物。育龄期女性患者应注意避孕,避免妊娠加重病情。

总之,红斑狼疮的诊断和治疗需要综合考虑多方面因素,患者应积极配合医生进行治疗,以控制症状,减轻病情,提高生活质量。

五、红斑狼疮的预防与特殊情况

(一)预防的难点

系统性红斑狼疮的发病机理目前研究的还不是很明确,主要是跟遗传背景、环境以及自身免疫功能的紊乱有关。这使得预防红斑狼疮存在很大的难点。虽然没有特异性的预防措施,但保持健康的作息、避免少接触化学制品如口红、指甲油、修眉、纹眉以及过多的护肤品等,有助于维持免疫系统的正常功能,降低发病风险。同时,忌食辛辣刺激性食物,避免长期抽烟喝酒,保持膳食营养均衡,多进行体育锻炼促进血液循环、加速新陈代谢,提高身体的抗病能力,防止身体过度劳累,注意防寒保暖,解除不必要的思想压力,保持乐观情绪和积极向上的生活信心,在出现免疫性疾病、感染或内分泌紊乱等问题后勿随便服用药物,在医生确诊后对症治疗,尽量避免大的手术以防感染等,这些生活中的小细节都可能对预防红斑狼疮有一定的帮助。但由于红斑狼疮的发病因素复杂,预防很难获得确切的效果。

(二)怀孕的考量

系统性红斑狼疮患者怀孕需要格外谨慎。患者应在病情稳定半年或半年以上,无重要器官损害,免疫抑制剂停药半年,口服泼尼松 15mg/d 以下时,方可在医生指导下怀孕。因为非缓解期的系统性红斑狼疮患者妊娠生育存在流产、早产、死胎和诱发母体病情恶化的危险。红斑狼疮患者怀孕后,需产科和风湿科医师双方共同随访诊治,若病情活动,应根据具体情况决定是否终止妊娠。红斑狼疮患者怀孕了,一定要注意每月坚持随诊,在风湿免疫科专业医生和妇产科专业医生的共同会诊下完成随诊任务。以休息为主,适当进行活动和户外运动增强体质,注意保暖,生活要有规律,劳逸结合。天气变化时及时增添衣物,预防各种感染。减少日晒,避免暴晒和紫外线照射,外出户外活动注意防晒,穿长袖衣衫、衣裤。避免使用各种化妆品,居室环境清洁卫生,避免寒冷潮湿,尽量减少与动植物致敏源的接触。密切监测相关指标,定期复查。如果曾经患过红斑狼疮,在孕期一定要密切观察身体状况,关注病情变化和一些指标的变化,出现恶化症状要及时就医,听从医生安排进行治疗,注意合理饮食与休息,可降低诱发狼疮复发的几率。

六、红斑狼疮的治疗方案大全

(一)不同病情的治疗方案

  1. 轻型红斑狼疮:对于仅有皮肤黏膜症状,无重要脏器受累的轻型红斑狼疮患者,可使用非甾体抗炎药缓解关节疼痛等症状,抗疟药如羟氯喹对皮肤损害及肌肉关节症状十分有效。同时,可局部外用糖皮质激素或钙调磷酸酶抑制剂等药物治疗皮肤损害。
  2. 中度红斑狼疮:当出现中等程度的脏器受累时,如轻度肾脏损害、胸膜炎等,可在使用抗疟药的基础上,加用中小剂量的糖皮质激素,如泼尼松等。根据病情还可联合使用免疫抑制剂,如甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。
  3. 重型红斑狼疮:对于多脏器严重受累的重型红斑狼疮患者,如出现急进性肾炎、严重的神经系统损害等,需使用大剂量糖皮质激素冲击治疗,同时联合多种免疫抑制剂,如环磷酰胺、他克莫司等。对于重症患者,还可考虑血浆置换、大剂量免疫球蛋白、自体干细胞移植等治疗方法,但这些方法不作为常规治疗,且花费较高,疗效持续时间也有限。

(二)治疗药物尤其是进口药物整理

目前治疗红斑狼疮的药物有多种,其中一些进口药物在临床中也有应用。例如,生物制剂贝利木单抗是一种进口药物,主要用于存在多系统受累的患者。利妥昔单抗(美罗华)主要适用于一些红斑狼疮合并重症、难治性的狼疮性肾炎,或者系统性红斑狼疮继发难治性的血小板减少症。这些进口药物在红斑狼疮的治疗中显示出一定的效果,但价格相对较高,且使用时需要严格遵循医生的指导,注意其可能的副作用。同时,国内也有许多有效的治疗红斑狼疮的药物,如糖皮质激素泼尼松、甲强龙等,免疫抑制剂环磷酰胺、吗替麦考酚酯等,以及抗疟药羟氯喹等,这些药物在不同病情的红斑狼疮治疗中发挥着重要作用。

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